Parkinsonisma slimības klīniskās izmeklēšanas medicīniskā tehnoloģija

Izvērsts medicīniskās tehnoloģijas metodes apraksts

Parkinsona slimības klīniskās izmeklēšanas medicīniskā tehnoloģija

 

  1. I. Vispārīgie jautājumi

Parkinsona slimības (PS) klīniskās izmeklēšanas medicīniskā tehnoloģija balstās uz 2013.gadā publicētām EFNS/MDS-ES/ENS rekomendācijām (1) PS diagnostikai, kā arī specializētās literatūras avotiem, mācību kursiem, praktisko pieredzi. Medicīniskā tehnoloģija (turpmāk - MT) ir analoga ES izmantotajai.

 

  1. II. PS klīniskie simptomi

PS ir multisistēmu α sinukleinopātija ar Levi ķermenīšu izgulsnēšanos noteiktās smadzeņu daļās zināmā secībā (6 Brāka stadijas). Ejot bojā dopamīnu ražojošiem neironiem substantia nigra pars compacta, seko dopamīna izsīkums striatum, kur projicējas nigrālo nervu termināles. Šo dopamīnerģisko termināļu deģenerācijas pakāpe korelē ar galveno slimības pazīmi – bradikinēziju.

PS klīniskā novērtēšana ir grūta un sarežģīta, jo slimībai ir multipli simptomi (motorie un nemotorie), kas pacientu vidū var izpausties dažādās formās un intensitātē. PS diagnostika ir balstīta uz tās klīniskajām pazīmēm.Visbiežākās sākotnējās PS  pazīmes ir vienpusējs miera tremors rokā, ko pavada samazināta rokas vēzēšana ejot un pleca sāpes. Laika gaitā attīstās daudzi kustību un gaitas traucējumi, bet svarīgākie ir kardinālie motorie simptomi:

  • bradikinēzija, hipokinēzija
  • miera trīce,
  • muskuļu rigiditāte,
  • posturāla nestabilitāte u.c.

No tiem svarīgākais parkinsonisma sindroma simptoms ir bradikinēzija – lēnums, uzsākot kustību, ar progresējošu ātruma un amplitūdas samazināšanos pie atkārtotām darbībām. Ja šis svarīgākais simptoms iztrūkst, bet ir kādi citi simptomi, tad parkinsonisma sindroms kritērijiem neatbilst (tā nav). Pēdējos gados iegūti dati, ka slimība skar ne tikai dopamīnerģisko mediatoru sistēmu, bet arī citas neirotransmiteru sistēmas (noradrenerģisko, serotonīnerģisko, holīnerģisko) progredientas centrālās un perifērās autonomās nervu sistēmas neirodeģenerācijas dēļ. Šī iemesla dēļ slimībai ir raksturīgi daudzi nemotorie simptomi:

  • sensori traucējumi (sāpes, anosmija u.c.),
  • autonoma disfunkcija (ortostatiska hipotensija, gastrointestināli traucējumi),
  • miega traucējumi,
  • garastāvokļa traucējumi,
  • neiropsihiatriski simptomi (halucinācijas, impulsu kontroles traucējumi),
  • kognitīvi traucējumi un demence (vēlīnās stadijās) u.c.

 

  1. III. PS diagnostiskie kritēriji

Lai pareizi uzstādītu PS diagnozi, ārstam jāvadās pēc Parkinsona slimības diagnostiskajiem kritērijiem QSBB (1., 2. un 3. soļi), kurus ir ieteikusi Lielbritānijas PS biedrības Smadzeņu banka, Queen Square Brain Bank (Queen Square smadzeņu banka) (2):

1.solis – parkinsonisma sindroma diagnostika:

  • Bradikinēzija (lēnums uzsākot kustību ar progresējošu ātruma un amplitūdas samazināšanos pie atkārtotām darbībām)  
  • un vismaz viens no sekojošiem simptomiem:

- muskuļu rigiditāte (stīvums, neelastība),

- 4-6 Hz miera trīce,

- posturāla nestabilitāte, ko neizraisa primāri redzes, vestibulāri, cerebellāri vai dziļās jušanas traucējumi.

2.solis: Parkinsona slimības izslēgšanas kritēriji:

  • Anamnēze par atkārtotiem infarktiem ar pakāpeniski progresējošiem parkinsonisma simptomiem.
  • Anamnēze par atkārtotām galvas traumām.
  • Encefalīts anamnēzē.
  • Okulogīrās krīzes.
  • Simptomu sākšanās pēc ārstēšanas ar neiroleptiķiem.
  • Vairāk kā viens slims radinieks.
  • Ieilgusi remisija.
  • Tikai vienpusējas slimības pazīmes 3 gadu garumā un ilgāk.
  • Supranukleāra skata parēze.
  • Cerebellāras pazīmes.
  • Agrīni izteikti autonomās NS traucējumi.
  • Agrīna izteikta demence ar atmiņas, valodas traucējumiem un apraksiju.
  • Babinska simptoms.
  • Smadzeņu tumors vai komunicējoša hidrocefālija CT.   
  • Nav efekta (negatīva atbilde) uz lielām L-dopa devām.

3.solis: Parkinsona slimības papildus (atbalstošie ) kritēriji:

Nepieciešami vairāk kā 3 kritēriji, lai tiktu apstiprināta galīgā PS dg:

  • Vienpusējs sākums.
  • Ir miera trīce.
  • Progresējoša slimības norise.
  • Persistējoša skartās puses asimetrija.
  • Teicama atbilde uz L-dopu (70-100%).
  • L-dopas inducēta izteikta horeja.
  • Atbilde uz L-dopu 5 gadus un vairāk.
  • Slimības klīniskā norise 10 gadus un vairāk.
  • Ožas traucējumi (pievienoti nesen).
  • Redzes halucinācijas (pievienoti nesen).

Līdz šim daudzās valstīs tikai QSBB kritēriji ir tikuši pilnīgi validēti. Citi diagnostiskie testi ir ar papildus diagnostisko nozīmi vai arī tos lieto parkinsonisma diferenciāldiagnostikas nolūkos (1, 2):

  • Ģenētiskā testēšana – pielieto atsevišķos gadījumos, ja ir agrīns slimības sākums un pozitīva ģimenes anamnēze.
  • Ožas testi – ožas traucējumi ir agrīns PS simptoms, bet to novērtē kā šīs  slimības pazīmi, ja pacientam ir arī parkinsonisms. Testu izmanto, lai diferencētu PS no sekundāra parkinsonisma un citām deģeneratīvām slimībām ar parkinsonisma sindromu.
  • Neiropsiholoģiskie testi - kognitīvās funkcijas izvērtēšanai, miega traucējumu skrīningam, psihotisko simptomu un depresijas diagnostikai (Mini mentālais tests, Monreālas kognitīvās novērtēšanas tests, Beka depresijas tests u.c.).
  • TKS (transkraniālā sonogrāfija) vidus smadzeņu substantia nigra izmeklēšanai – agrīnai PS papildus diagnostikai un diferencēšanai no atipiska parkinsonisma.
  • MR galvas smadzenēm (1,5T),  lai PS diferencētu no MSA (multipla sistēmu atrofija), PSP (progresējoša supranukleāra parēze).
  • Dat SCAN SPECT – PS un Esenciālā tremora difdg nolūkos, kā arī klīniski neskaidrās situācijās.

PS diagnozi nosaka sertificēts ārsts neirologs.

Ievērojot QSBB kritērijus, ir daudz lielāka varbūtība, ka diagnozes noteikšana un tai sekojošā ārstēšanas nozīmēšana būs veikta pareizi. Ja slimības norise ir atipiska (ir izslēgšanas kritēriji jeb t.s. sarkanā karoga simptomi), ātri progresējoša, nav uzlabojuma no lietotiem medikamentiem, ir vēlreiz jāpārskata PS diagnozes kritēriji, jāapsver sekundāra parkinsonisma, parkinsona plus sindroma vai pārmantoto deģeneratīvo slimību varbūtība.

 

  1. IV. PS klīniskais novērtējums

Lai parkinsonisma klīnisko novērtējumu veiktu precīzāk, visplašāk pasaules attīstītajās valstīs gan zinātniskos, gan praktiskos nolūkos  tiek lietota UPDRS  - vienotā Parkinsona slimības novērtējuma skala (3). Novērtējumu veic iztaujājot un klīniski izmeklējot pacientu.  Ar skalas palīdzību  kvalitatīvi un kvantitatīvi tiek izvērtēta parkinsonisma pacienta simptomu esamība un izteiktība. Ideālā variantā novērtējumu veic speciālists (neirologs), kas ir specializējies PS un citās kustību traucējumu slimībās, bet, apgūstot mācību kursos, šo metodi var lietot arī jebkurš sertificēts neirologs. Sākotnēji metode šķiet sarežģīta un grūta, bet, iegūstot pieredzi, tās standartizētais pielietojums kļūst ērts un ļoti informatīvs mērinstruments, lai objektīvi sekotu slimības progresēšanai un ordinētās terapijas efektivitātei.

Simptomātiku izvērtē piecu ballu sistēmā. Simptomi tiek novērtēti no 0 līdz 4 ballēm, kur 0 ir norma, 1 – ļoti viegli traucējumi, 2 – viegli, 3- mērenas pakāpes, 4- smagi traucējumi. Skalai kopumā ir 42 simptomu novērtējums, katrs no tiem tiek novērtēts no 0-4 ballēm, tādējādi iegūstot precīzus pacienta klīniskās ainas datus. Kopējais maksimālais punktu skaits 5.stadijā var būt 191 punkts jeb balles, bet vērtējot katru sadaļu:

I daļā 0 – 16 punkti;

II daļā 0 – 52 punkti;

III daļā 0 – 100 punkti;

IV daļā 0 – 23 punkti.

Pilnīga izvērtēšana (visu  UPDRS daļu pielietošana) aizņem apmēram 40 minūtes.

Praktiskā darbā, galvenokārt, tiek lietota III daļa, kas ir objektīvs speciālista vērtējums par pacienta 14 parkinsonisma simptomu izteiktību no 0 līdz 100 ballēm:

1)      runa,

2)      sejas izteiksme,

3)      miera trīce,

4)      darbības vai posturāla trīce,

5)      stīvums (rigiditāte),

6)      pirkstu kustības,

7)      plaukstu kustības,

8)      strauja plaukstu kustību maiņa,

9)      kāju veiklība,

10)    piecelšanās no krēsla,

11)    stāja,

12)    gaita,

13)    stājas stabilitāte,

14)     ķermeņa bradikinēzija un hipokinēzija.

Tas aizņem 10 - 20 min. laika, atkarībā no pacienta slimības smaguma pakāpes, t.i. bradikinēzijas dēļ pacients uzdevumus pilda lēni. Sākotnēji ārsts informē pacientu mutiski par uzdevumu, tad tā izpildi nodemonstrē (ārsts ir piemērs pacientam). Prasību izpildi ārsts salīdzina ar sevi vai citu veselu cilvēku. Lietojuma biežumu ārsts izvēlas individuāli, bet kā minimālais būtu tās lietojums pirmreizējā apskatē, jauna medikamenta efekta izvērtēšanai, progresējot slimībai vidēji 1reizi gadā, pirms pacienta nosūtīšanas uz Veselības un darbspēju ekspertīzes ārstu valsts komisiju.

 

UPDRS III daļa -  motoro funkciju pārbaude

  1. 1. Runa – lūgt pacientu uzskaitīt gada mēnešus atpakaļejošā secībā no decembra līdz janvārim.

Ja runa ir klusa, bet nav šļupstoša, novērtējumam jābūt 1.

Ja tā ir pārsvarā saprotama, tad novērtējumam jābūt 2.

Ja ir grūti saprotama, bet daži vārdi joprojām ir saprotami, novērtējumam jābūt 3.

Tikai tad, ja runa ir nesaprotama, rezultātam jābūt 4.

0 = Normāla.

1 = Samazināta runas izteiksme, dikcija, un/vai klusāka balss.

2 = Monotona, neskaidra izruna, bet saprotama; mēreni traucējumi.

3 = Izteikti traucējumi; grūti saprast.

4 = Nesaprotama.

  1. 2. Sejas izteiksme – vērot  5-10 sekundes, vērst uzmanību lūpu stāvoklim, kad pacients nerunā.

Novērojiet lūpas; ja tās pavērtas daļu laika, novērtējumam jābūt 3.

Ja tās pavērtas ilgāk, tad novērtējumam jābūt 4. Lai atšķirtu starp 0, 1 un 2, skatieties

uz mirkšķināšanas biežumu un sejas izteiksmi un klasificējiet to.

0 = Normāla.

1 = Minimāla hipomīmija, var būt vienaldzīga sejas izteiksme.

2 = Viegli samazināta, bet noteikti patoloģiska sejas izteiksme.

3 = Mērena hipomīmija, laiku pa laikam ir pavērtas lūpas.

4 = Maskveida vai fiksēta seja, pilnīgi zudusi sejas izteiksme, lūpas pavērtas par 0,5cm vai vairāk.

  1. 3. Miera trīce - pārbauda sēdus stāvoklī, turot rokas klēpī starp pronācijas un   supinācijas stāvokli. Novēro trīci sejā, lūpās un zodā, abās rokās un abās pēdās. Lūgt pacientu izdarīt, piem., secīgu 7 ciparu atņemšanas uzdevumu un tikmēr vērtēt trīci.

Mēģiniet saskatīt ritmiskas turp un atpakaļ kustības un klasificējiet trīci kā nelielu, vidēju vai izteiktu. Ja trīce ir neliela un nepastāvīga, novērtējumam jābūt 1.

Ja tā ir neliela un pastāvīga vai vidēja un periodiska, novērtējumam jābūt 2.

Ja vidēja un pastāvīga, novērtējumam jābūt 3.

0 = Nav.

1 = Viegla un parādās reti.

2 = Neliela amplitūda (lielums) un pastāvīga vai vidējā amplitūda, bet ir tikai brīžiem.

3  = Mērena amplitūda un ir  gandrīz visu laiku.

4 = Izteikta amplitūda un ir  gandrīz visu laiku.

  • Galva
  • Labā roka
  • Kreisā roka
  • Labā kāja
  • Kreisā kāja
  1. 4. Darbības vai posturāla trīce - lūgt pacientu izstiept rokas priekšā, turēt 5-10 sekundes, vērtējot posturālu trīci, pēc tam veikt pirksta degungala testu, lai noteiktu darbības trīci.

Vienkāršības labad klasificējiet darbības vai posturālu trīci kā nelielu, vidēju un izteiktu. Ja tā ir neliela un novērojama pie darbībām un/vai miera stāvoklī, novērtējumam jābūt 1.

Ja vidēja un novērojama pie darbībām vai miera stāvoklī, novērtējumam jābūt 2.

Ja novērojama pie darbībām un miera stāvoklī, novērtējumam jābūt 3.

Ja trīce izteikta, novērtējumam jābūt 4.

0 = Nav.

1 = Neliela, parādās darbības laikā.

2 = Mērena amplitūdā, parādās darbības laikā.

3 = Mērena amplitūdā, parādās posturālā pozā, kā arī darbības laikā

4 = Izteikta amplitūdā, traucē ēšanu.

  • Labā roka
  • Kreisā roka
  1. 5. Rigiditāte (sastingums, stīvums, neelastība) - pacients relaksēts sēdus pozīcijā, tiek izdarītas pasīvās kustības lielajās locītavās, vienlaicīgi lūdzot izpildīt aktivācijas manevru ar otru roku, piem., savilkt plaukstu dūrē un iztaisnot, „zobrata fenomens” netiek ņemts vērā.

Ja stīvums ir izteikts, bet kustības tomēr tiek izpildītas, novērtējumam jābūt 3.

Ja lielākā daļa kustību ir ierobežotas, novērtējumam jābūt 4.

Ja stīvums tiek novērots tikai pie aktivizēšanas kustībām, novērtējumam jābūt 1.

Ja stīvums ir neizteikts vai vidēji izteikts, novērtējumam jābūt 2.

0 = Nav.

1 = Niecīga vai nosakāma tikai, kad tiek aktivēta citu kustību laikā vai ar spoguli.

2 = Viegla līdz vidēja.

3     = Izteikta, bet viegli sasniegt pilnu kustības apjomu.

4= Smaga, grūti sasniegt pilnu kustības apjomu.

  • Kakls.
  • Labā roka.
  • Kreisā roka.
  • Labā kāja.
  • Kreisā kāja.
  1. 6. Pirkstu kustības - īkšķa un rādītājpirksta pieskārieni, cik ātri vien iespējams un ar plašāko iespējamo amplitūdu - ne ilgāk kā 10 sekundes ar katru roku atsevišķi. Rokas jātur plecu augstumā. Parādiet kustību priekšā. Izmantojiet savu ātrumu un amplitūdu kā atskaites punktu. Vērtējiet kustību ātrumu, amplitūdu un tās samazināšanos.

Ja pacients var sasist pirkstus tikpat ātri un izvērst tos tikpat plaši kā Jūs, tad novērtējumam jābūt 0. Ja nevar, tad novērojiet ātruma un amplitūdas samazināšanos, kā arī aizturi. Ja novērojama 1 vai 2 aiztures, tad novērtējumam jābūt 2.

Ja ir 3 vai vairāk aiztures, novērtējumam jābūt 3.

Lai saglabātu konsekvenci, novērtējat to, ko redzat, un neņemiet vērā vecumu vai citus traucējumus, piemēram, artrītu.

0 = Normāli.

1 = Viegla palēnināšanās un/vai amplitūdas samazināšanos.

2 = Mēreni traucējumi. Novēro agrīnu nogurdināmību un/vai kustības epizodisku aizkavēšanos.

3 = Smagi traucējumi. Bieži vilcināšanās, uzsākot kustību, vai kustības apstāšanās darbības laikā.

4 = Tik tikko spēj izpildīt uzdevumu.

  • Labā roka.
  • Kreisā roka.
  1. 7. Plaukstu kustības - rokas izstieptas priekšā plecu augstumā, pacientu lūdz savilkt pirkstus dūrē, iztaisnot, cik ātri un plati iespējams, ne ilgāk kā 10 sekundes, ar katru roku atsevišķi. Izmantot sevi kā ātruma un amplitūdas etalonu.

Novērtējums izdarāms līdzīgi kā 6.punktā.

0 = Normāli.

1 = Viegli palēnināts kustību ātrums un /vai amplitūdas samazināšanās.

2 = Mēreni traucējumi. Ātra nogurdināmība, var būt kustības epizodiska apstāšanās darbības laikā.

3 = Smagi traucējumi. Bieži vilcināšanās, uzsākot kustību, vai kustības apstāšanās darbības laikā.

4 = Tik tikko spēj izpildīt uzdevumu.

  • Labā roka.
  • Kreisā roka.
  1. 8. Ātras, mainīgas roku kustības – plaukstu supinācija un pronācija vertikāli vai horizontāli, ar iespējami lielāko amplitūdu, vienlaicīgi ar abām rokām.

Novērtējums izdarāms līdzīgi kā 6.punktā.

0 = Normāli.

1 = Viegli palēnināts kustību ātrums un/vai amplitūdas samazināšanās.

2 = Mēreni traucējumi. Ātra nogurdināmība, var būt kustības epizodiska apstāšanās darbības laikā.

3 = Smagi traucējumi. Bieži vilcināšanās, uzsākot kustību vai kustības apstāšanās darbības laikā.

4 = Tik tikko spēj izpildīt uzdevumu.

  • Labā roka.
  • Kreisā roka.
  1. 9. Kāju kustīgums (veiklība) - pacients uzsit ar papēdi pa grīdu, cik ātri iespējams,  paceļot kāju vismaz 8 cm no grīdas. Tas jāveic vismaz 10 sekundes, katru kāju kustināt atsevišķi.

Novērtējums izdarāms līdzīgi kā 6.punktā.

0 = Normāli.

1 = Viegli palēnināts ātrums un/vai amplitūdas samazināšanās.

2 = Vidēji traucējumi. Ātra nogurdināmība. Var būt kustības epizodiska apstāšanās.

3 = Smagi traucējumi. Bieža vilcināšanās, un kustības apstāšanās.

4 = Tik tikko spēj izpildīt uz

  • Labā kāja.
  • Kreisā kāja.

10. Piecelšanās no krēsla - pacients mēģina piecelties no krēsla, rokas turot sakrustotas uz krūtīm.

Novērtējiet ātrumu, roku balstu izmantošanu un mēģinājumu skaitu, kas nepieciešami, lai bez palīdzības pieceltos.

0 = Normāli.

1 = Lēni vai var būt vajadzīgs vairāk kā viens mēģinājums (iešūpo sevi).

2 = Pieceļas, atbalstoties ar rokām.

3 = Tendence krist atpakaļ un var mēģināt vairāk kā vienreiz, bet var piecelties bez palīdzības.

4 = Nevar piecelties bez palīdzības.

11. Stāja – jānovērtē no sāniem, priekšpuses un mugurpuses, stāvot uz vietas.

Novērtējot neņemiet vērā pacienta vecumu, bet apsveriet arī tipisku stāju 70 g.v. cilvēkam, kas neslimo ar Parkinsona slimību. Ja stāja ir tāda pati, tad novērtējumam jābūt 1.

Ja tā nedaudz atšķiras no 70 g.v. cilvēka stājas, novērtējumam jābūt 2.

Ja ir acīmredzama kifoze un izteikta nosvēršanās uz vienu pusi, tad novērtējumam jābūt 3.

0 = Normāla, taisna mugura.

1 = Nav īsti vertikāla, nedaudz saliekta stāja, varētu būt normāla vecākiem cilvēkiem.

2 = Mēreni saliekta stāja, noteikti patoloģiska, var būt nedaudz noliekšanās uz vienu pusi.

3 = Smagi saliekta stāja ar kifozi, var būt mērena noliekšanās uz vienu pusi.

4 = Izteikta ķermeņa saliekšanās (galēji patoloģiska stāja).

12. Gaita – palūdziet pacientu pastaigāties uz priekšu un atpakaļ pa kabinetu vai koridoru, it kā viņš viens pastaigātos pa parku.

Novērtējiet pacienta ātrumu, soļus un pagriezienus. Pievērsiet uzmanību paātrinājumiem un aiztures brīžiem. Analizējot gaitu, roku šūpošana netiek vērtēta.

0 = Normāla.

1 = Iet lēnām, var šļūkāt īsiem soļiem, bet nav paātrinātu soļu vai propulsijas (krišana uz priekšu).

2 = Iet ar grūtībām, ir nepieciešama neliela vai nav vajadzīga palīdzība, var būt daži paātrināti soļi, īsi soļi vai propulsija.

3 = Smagi gaitas traucējumi, nepieciešama palīdzība.

4 = Nevar paiet, pat ar palīdzību.

13. Posturālā (stājas) stabilitāte  – retropulsijas tests – reakcija uz pēkšņu vilkšanu aiz pleciem. Ārsts stāv pacientam aiz muguras, pacients tur kājas plecu platumā, acis vaļā, ārsts informē par gaidāmo pēkšņo vilkšanas kustību un uzdevumu noturēt līdzsvaru.

Ja atkāpšanās ir par 2 pussoļiem, novērtējumam jābūt 0.

Ja vairāk par 2 pussoļiem, bet pacients pats iztaisnojas, novērtējumam jābūt 1.

Ja pacients jānoķer, novērtējumam jābūt 2.

Ja pacients nokrīt bez jebkāda spēka lietošanas, novērtējumam jābūt 3.

Ja pacients pats nevar nostāvēt, novērtējumam jābūt 4.

0 = Normāla.

1 = Atliecas (retropulsija), bet līdzsvaru atjauno patstāvīgi.

2 = Var nokrist, ja pārbaudītājs nenoķers.

3 = Ļoti nestabils, tendence pēkšņi zaudēt līdzsvaru – spontāni krīt.

4 = Nevar nostāvēt bez palīdzības

14. Ķermeņa bradikinēzija un hipokinēzija - apvieno lēnumu, vilcināšanos, samazinātu roku vēzienu, mazu amplitūdu un vispārēju kustību trūkumu. Novērtē, pētot pacienta gaitu.

Pievērsiet uzmanību pacienta ātrumam, kad viņš pieceļas no krēsla un staigā, soļu amplitūdai, roku vēzienu pilnībai u.c. Joprojām neņemiet vērā pacienta vecumu. Ja kustības ir tipiskas 70g.v. cilvēkam, kas neslimo ar PS, novērtējumam jābūt 1.

Ja tās atšķiras, novērtējumam jābūt 2, 3 vai 4 atkarībā no gausuma – neliela, vidēja vai izteikta.

0 = Nav.

1 = Minimāls lēnīgums, kustībām piedodot piesardzīgu raksturu; var būt normāls dažām personām. Iespējama samazināta kustību amplitūda.

2 = Viegla lēnuma un kustību nabadzības pakāpe, kura noteikti ir patoloģiska. Pārmaiņus, nedaudz samazināta amplitūda.

3 =Mērena lēnuma un kustību nabadzības pakāpe vai samazināta amplitūda.

4  = Izteikts lēnums, kustību nabadzība vai maza kustību amplitūda.

 

Modificētā Hoēna & Jāra skala (Hoehn &Yahr scale) (3). atspoguļo Parkinsona slimības stadijas no 0 – 5.

0 stadija – nav slimības simptomu.

1. stadija – tikai vienpusēji simptomi.

1.5 stadija - vienpusēji simptomi + aksiāla iesaistība.

2.stadija -  abpusēji simptomi, nav līdzsvara traucējumi.

2.5 stadija - viegla abpusēja slimība ar pilnīgu līdzsvara atgūšanu retropulsijas testā.

3. stadija – līdzsvara traucējumi, mērena slimības stadija, fiziski neatkarīgs.

4. stadija – stipra nespēja, bet joprojām spēj staigāt vai stāvēt bez palīdzības.

5.stadija – vajag ratiņ krēslu vai piesaistīts gultai, ja netiek aprūpēts.

Skalas lietojums ikdienā, rakstot diagnozei klāt arī stadiju, ļauj iegūt momentānu sapratni par to, kurā slimības posmā pacients ir, kādas komplikācijas var būt konkrētā stadijā.

Progresējot slimībai, agrāk vai vēlāk visiem pacientiem sastopamas motorās komplikācijas. Visbiežākā ir izsīkšanas fenomens (wearing off), kas raksturojas ar medikamenta (L-dopa) iedarbības laika un efektivitātes samazinājumu. Lai to diagnosticētu, pacientu un/vai viņa piederīgos apmāca novērtēt parkinsonisma simptomus. Vērtējumi tiek ierakstīti Parkinsona slimības pacienta dienasgrāmatā ik pēc 30 minūšu intervāla. Darbojoties zālēm (on periodā) slimības simptomu nav vai tie ir nelieli, atkarībā no slimības stadijas, kā arī izvēles medikamenta un tā devas, bet, izbeidzoties medikamenta darbībai (off periodā), slimības simptomi atgriežas, atbilstoši slimības stadijai un lietojamiem medikamentiem. Novērtē arī diskinēzijas, t.i. to laiku un pakāpi. Izpētot dienasgrāmatu, ārsts iegūst pilnvērtīgu informāciju par motoro simptomu fluktuācijām diennakts ietvaros. Pēc tās neirologs koriģē ārstēšanas shēmu.

 

Lai noteiktu PS pacienta funkcionālo traucējumu pakāpi, darba nespējas procentus, pasaulē tiek lietota Švāba un Inglenda ikdienas aktivitāšu skala (Schwab and England activities of daily living scale) (3):

100% Pilnīgi neatkarīgs. Var izpildīt mājas darbus bez lēnīguma, grūtībām vai traucējumiem. Pilnīgi normāls.  Nav nekādu grūtību.

90%   Pilnīgi neatkarīgs, var izdarīt visus mājas darbus, tikai nedaudz lēnāk un ar nelielām grūtībām, var to veikt divreiz lēnāk. Sāk apzināties situāciju.

80%   Pilnīgi neatkarīgs, veicot lielāko daļu ikdienas darbu, bet tas aizņem divreiz ilgāku laiku. Apzinās grūtības un lēnīgumu.

70%   Nav pilnīgi neatkarīgs. Dažus darbus ir īpaši grūti izpildīt, ikdienas darbi aizņem 3-4 reizes ilgāku laiku, var pavadīt lielāko dienas laiku, darot tos.

60%   Nedaudz atkarīgs. Mājas darbus var padarīt, bet tas ir ļoti lēni un nogurdinoši. Parādās kļūdas tos veicot. Daži darbi nav izpildāmi.

50%   Daļēji atkarīgs, vajadzīga palīdzība. Izjūt grūtības visās jomās.

40%   Ļoti atkarīgs. Jāpalīdz visos darbos, tikai nedaudz spēj veikt pats.

30%   Viss ir ļoti grūti izdarāms. Atsevišķus darbus var veikt vai iesākt pats.

20%   Neko nespēj izdarīt viens. Spēj veikt dažus darbus ar palīdzību. Smags invalīds.

10%   Pilnīgi atkarīgs, bezpalīdzīgs.

0%   Veģetatīva funkcionēšana, kad traucētas rīšanas, urīnpūšļa un zarnu funkcijas. Gulošs.

Informatīvāk to lietot, izvērtējot simptomus gan on (zāļu iedarbības laikā), gan off (nav zāļu iedarbības) periodos. Tad pacienta nespēja tiek ieraudzīta precīzāk, kā arī tiek iegūta skaitliska - acīm saskatāma diference pacienta pašsajūtas svārstībām dažādos brīžos (on un off periodos). Šī skala būtu izpildāma, nosūtot pacientu veselības un darbspēju izvērtēšanai uz Veselības un darbspēju ekspertīzes ārstu valsts komisiju.

 

  1. V. PS izmeklēšanas tehnoloģiskais nodrošinājums

MT veic ārsts neirologs ārstniecības iestādē pacientu pieņemšanas telpā (ārsta kabinetā),  kas ir aprīkots un atbilst normatīvo aktu prasībām.

 

Literatūra

  1. 1. Berardelli A, Wenning GK, Antonini A, Berg D et al.  EFNS/MDS-ES/ENS [corrected] recommendations for the diagnosis of Parkinson's disease.

Eur J Neurol. 2013 Jan; 20(1):16-34. doi: 10.1111/ene.12022. 

  1. 2. Berardelli A. et al. EFNS/MDS-ES recommendations for the diagnosis of Parkinson's disease. Eur J Neurol. 2013, 20: 16–34.  
  2. 3. R.B. Daroff, G.M. Fenichel J. Jankovic, J.C. Mazziotta. Bradleyˊs Neurology in Clinical Practice. Volume I: Principles of diagnosis and Management. Sixth Edition. Elsevier, Saunders, 2012. Part I- Approach to Common Neurological Problems, Box 21.2 Unified Parkinson's disease Rating scale (UPDRS):235-238 p. 

 

Rīgā, 2014.gada 2.oktobrī                                                                       Ārste neiroloģe Ligita Smeltere

MT 15-001